阵发性睡眠性血红蛋白尿不能吃什么阵发性睡眠性血红蛋白尿的注意事项

  1.1、西红柿:含有丰富的维生素C、B,能够促进机体对铁元素的吸收。1-2个与鸡蛋同炒食用。

  1.2、柠檬:性味酸,维生素C含量高,有利于红细胞的合成。5-8片泡水食用。

  1.3、猪红:猪红具有丰富的铁元素以及血红蛋白,有利于机体血红蛋白的合成。100-200g煮汤食用。

  1.1、海带:含钾元素高,本病钾元素排出受阻,故应该减少高钾食物的摄入。换吃其他低钾元素的蔬菜。

  1.3、腊肉:味道过于厚重,对于本病而言,会加重肾脏的负担。换吃新鲜猪肉。

  2.1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

  2.2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

  2.3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

  PNH(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的英文缩写,是一种罕见的疾病。它是由于后天获得性的造血干细胞基因突变引起,导致患者出现贫血和血管内溶血,继而引起栓塞和器官衰竭等并发症;部分患者临床表现与再生障碍性贫血相同。

  当PNH初次被命名时,人们对此疾病的认知很少。从该病名称的字面意思看,是夜间出现血红蛋白(一种血液成分)尿的发作。但实际上,在疾病被诊断时,仅仅不到三分之一的患者表现有血红蛋白尿。事实上,PNH是一种复杂性的疾病,累及人体多个部位,且引起溶血(红细胞破坏)持续存在,并非只出现于夜间。

  高发人群:发病高峰年龄在20~40岁之间,个别发生儿童或老年,男性显著多于女性。

  PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

  不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因。而在我国血栓形成合并症远比欧美为少。我国、泰国、日本的报道都不超过10%。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多,多发者少,浅部位血管多,累及重要脏器者少。下肢静脉栓塞最多,其次为脑血栓形成,极个别有门静脉或肠系膜血栓形成。而据Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞;在41处静脉栓塞中,肝静脉、肠系膜静脉、大脑静脉最多见,肺栓塞也相当多见,另外也有下腔静脉、脾、肾静脉栓塞,1/4在肢体深静脉或浅静脉。此外有6例为心肌梗死,2例为脑梗死。总体看是静脉栓塞比动脉多,累及脏器的严重栓塞多。

  PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多。据国内报道不过4%,可能由于无症状,实际病例会更多些。

  PNH患者肾内有含铁血黄素沉着,但临床上发生肾功能损伤者并不多见。小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低。感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复。近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无。

  长期贫血可发生贫血性心脏病,严重者可致心力衰竭。个别患者有致死的严重出血如脑出血、消化道出血。此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

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